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トランスサイレチンアミロイド心筋症（ATTR-CM）

重要な情報

ソース： 世界心臓連合

年： 2020

要約/要約：

トランスサイレチンアミロイドーシスはまれな進行性疾患であり、体の臓器や組織に誤って折りたたまれたトランスサイレチンタンパク質で構成されるアミロイド沈着物が異常に蓄積することを特徴としています。 この蓄積はアミロイドーシスと呼ばれます。
 
ATTRアミロイドーシスは、末梢神経系を含む体内の多くの臓器や組織、および心臓、腎臓、消化管、眼などの臓器に影響を与える可能性があります。 ATTR-CMは、心臓に影響を及ぼし、拘束型心筋症と進行性心不全を引き起こす疾患の症状です。
 
ATTR-CMは、血液中を自然に循環する輸送タンパク質であるトランスサイレチンが不安定になり、モノマーに解離して誤って折りたたまれるときに発生します。 誤って折りたたまれたタンパク質は、心臓に蓄積して心筋を硬直させ、最終的に心不全を引き起こすアミロイド線維に凝集します。
 
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