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トランスサイレチンアミロイド心筋症 (ATTR-CM)

重要な情報

ソース： 世界心臓連合

年： 2020

要約/要約：

トランスサイレチンアミロイドーシスは、体の器官や組織における、誤って折りたたまれたトランスサイレチンタンパク質で構成されるアミロイド沈着物の異常な蓄積を特徴とする、まれな進行性疾患です。 この蓄積はアミロイドーシスと呼ばれます。
 
ATTR アミロイドーシスは、末梢神経系、心臓、腎臓、胃腸管、目などの臓器を含む、体内の多数の臓器や組織に影響を与える可能性があります。 ATTR-CM は、心臓に影響を及ぼし、拘束型心筋症や進行性心不全を引き起こす病気の症状です。
 
ATTR-CM は、血液中を自然に循環する輸送タンパク質であるトランスサイレチンが不安定になり、モノマーに解離して誤って折りたたまれたときに発生します。 ミスフォールドされたタンパク質は凝集してアミロイド原線維となり、心臓内に蓄積して心筋の硬直を引き起こし、最終的には心不全を引き起こします。
 
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