対側眼窩/眼瞼リンパ腫の既往歴のある患者における片側限局性結膜アミロイドーシス| oneAMYLOIDOSISvoice
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対側眼窩/眼yeリンパ腫の病歴を有する患者における片側限局性結膜アミロイドーシス

重要な情報

ソース： 実験的および分子病理学

年： 2018

著者： Byers JT、Qing X、Lo C、French SW、Ji P

要約/要約：

アミロイドーシスは、細胞外空間に不溶性の異常なタンパク質が沈着することを特徴とする疾患です。 それは限局性病変として、または複数の臓器と系が関与する全身性疾患として発生する可能性があります。 限局性結膜アミロイドーシスはまれであり、全身性病変との関連性は低いです。 アミロイドーシス自体は複数の臓器やシステムの良性病変の関与ですが、予後は不良です。 アミロイドーシスの診断は、偏光顕微鏡下でアップルグリーンの複屈折の出現を示すコンゴレッド染色を用いた生検標本で行われます。
 
液体クロマトグラフィータンデム質量分析（LC-MS / MS）は、アミロイドーシスの診断においてはるかに感度が高く、アミロイド沈着のタイプを決定できます。 ここでは、左下眼瞼の腫れを呈した52歳の男性患者の結膜アミロイドーシスの症例を医療センターに報告しました。 彼は、抗リン脂質抗体症候群、バージャー病（閉塞性血栓血管炎）、および右眼窩/まぶたの小細胞リンパ腫（SLL）の複雑な過去の病歴を持っています。 患者は、提示のXNUMX年半前に完了した治療でSLLを治療するために、正しい軌道への放射線を受けました。
 
身体診察では、左下の結膜にしっかりとした隆起した黄色がかった病変が明らかになりました。 結膜病変を生検し、組織切片をコンゴレッド染色およびLC-MS / MS分析で検査しました。 生検は悪性腫瘍の証拠なしにアミロイド沈着を示し、沈着物中のタンパク質のタイプはカッパタイプの免疫グロブリン軽鎖（AL）でした。 全身性のアミロイドーシスの関与の可能性について完全な検査が行われ、結果はすべて陰性でした。 私たちの知る限り、これは対側眼窩/まぶたのSLLの病歴を持つ限局性結膜アミロイドーシスの最初の症例です。
 
組織： ハーバーUCLAメディカルセンター、アメリカ。 ロナルドレーガンUCLAメディカルセンター、米国

DOI： 10.1016 / j.yexmp.2018.03.003

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