野生型ATTRアミロイドーシス(老人性全身性アミロイドーシス)| oneAMYLOIDOSISvoice
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野生型ATTRアミロイドーシス(老人性全身性アミロイドーシス)

重要な情報

ソース: ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン

年: 無し

要約/要約:

アミロイドーシスは、体の組織におけるタンパク質の異常な沈着および蓄積によって引き起こされるまれな疾患です。 アミロイド沈着物は、主にアミロイド原線維として知られているタンパク質繊維で構成されています。 これらのアミロイド原線維は、通常は可溶性の体タンパク質が凝集して(塊になって)形成された後、安全に消えるのではなく組織内に留まるときに形成されます。 約30の異なるタンパク質が人間のアミロイド沈着物を形成することが知られています。

これらのアミロイド形成(「アミロイド形成」)タンパク質は、「前駆体タンパク質」として知られています。 アミロイド沈着は、臓器内に徐々に蓄積し、それによって構造を破壊し、影響を受けた組織の機能を損傷することにより、疾患を引き起こします。

アミロイドフィブリルを形成する前駆体タンパク質に応じて、さまざまな種類のアミロイドーシスに名前が付けられています。 すべてに、アミロイドーシスを示す最初の「A」と、アミロイド沈着物内でアミロイド原線維を形成する特定の前駆体タンパク質を識別する文字があります。 

ATTRアミロイドーシスでは、トランスサイレチン(TTR)と呼ばれる血液タンパク質が、アミロイド沈着物を形成するアミロイド前駆体タンパク質です。 以前は老人性全身性アミロイドーシスとして知られていた野生型ATTRアミロイドーシスは、XNUMXつの異なるタイプのATTRアミロイドーシスのXNUMXつです。

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