科学文献と患者教育のテキスト
野生型トランスサイレチンアミロイドーシス(ATTRwt):概要
ソース: アミロイドーシス財団
年: 2018
要約/要約:野生型ATTRはATTRwtとも呼ばれます。 遺伝性ではありません。 この病気はかつてSSAと呼ばれ、老人性全身性アミロイドーシスの代名詞でしたが、現在は古くなっています。 TTRアミロイドの沈着は全身に見られるため、全身性アミロイドーシス疾患であり、心臓に最も一般的に見られる重大な臨床的関与を伴います。 野生型ATTRは手根管にもよく見られ、最初の(初期の)症状である可能性があります。
これは、ほぼ完全に男性の病気であり、もともとは80歳以上で報告された病気です。 研究が進むにつれ、野生型ATTRは60代前半の個人でますます見つかりました。 多くの人々が晩年に心の問題を経験するので、それはしばしばアミロイドーシス疾患として見過ごされています。
これは野生型ATTRと呼ばれます。アミロイドタンパク質のミスフォールディングとデポジットは、遺伝子変異のないトランスサイレチンタンパク質に由来するためです。これは、このタンパク質の天然型であるため「野生型」と呼ばれます。 これらの沈着物は、心臓の正常な機能を妨げ、心臓のリズムの問題や心不全を引き起こす可能性があります。
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