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ALアミロイドーシス：現在の化学療法および免疫療法の治療戦略：JACC：心臓腫瘍学の最先端のレビュー

重要な情報

ソース： JACC：CardioOncology

年： 2021

著者： Giada Bianchi、Yifei Zhang、Raymond L. Start

要約/要約：

免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスは、標的器官に誤って折りたたまれた免疫グロブリン遊離軽鎖（FLC）の原線維が沈着し、障害を引き起こすことを特徴とする不治の形質細胞障害です。 心臓の関与はALアミロイドーシスで一般的であり、単一の最も有害な予後の特徴を表しています。 迅速な組織診断と組み合わせた非常に効果的な細胞減少療法の開始を伴う臨床的疑いの高い指標は、アミロイド沈着のプロセスを阻止し、臓器機能を維持するために重要です。
 
プロテアソーム阻害剤や免疫調節剤などの分子標的薬、ダラツムマブなどのモノクローナル抗体、および適格患者におけるリスク調整済み自家幹細胞移植の臨床使用は、ALアミロイドーシスの自然史を根本的に変えました。 ここでは、この壊滅的な病気の結果に影響を与える将来の治療場所に目を向けて、ALアミロイドーシスの最先端の治療状況を確認します。
 
組織： ブリガムアンドウィメンズ病院、ハーバード大学医学部、米国; タフツ医療センター、米国

DOI： 10.1016 / j.jaccao.2021.09.003

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