ソース： Acta Pharmacologica シニカ

年： 2018

著者： ルチアーニM、トロンコーネL、モンテFD

心臓アミロイドーシス（CA）は、心筋に影響を与える不均一な病状のグループを構成します。 それは、様々な程度の重症度、有病率および進化を伴うタンパク質性浸潤を呈する。 この異質性にもかかわらず、誤ったタンパク質の折りたたみは一般的な病態生理学的プロセスであり、漸進的に進化して最終的にアミロイド線維を形成する単一の誤って折りたたまれたタンパク質（モノマー）の形成をもたらします。 さらに、起源の器官から種をまくことにより、オリゴマーと呼ばれる中間体が転移し、プロセスを再開します。 このような自己反響行動は、二次的な影響を受ける臓器を一次的なものと同様に重要にします。 残念ながら、CAは臨床的にやりがいがあり、その自然史の後半にのみ示唆となる可能性があり、利用可能な治療時間枠が狭いままです。

アミロイドーシスの進化的性質に照らして、ここでは、CAサブタイプ間で異なる特異性と適用性を持つタイムステージに基づいて、現在使用されているバイオマーカーの新しい分類を提案します。 初期のマーカー（遊離軽鎖、血清アミロイドA、β2-ミクログロブリン、オステオポンチン、オステオプロテゲリン）は、疾患の検出に使用できます。 中間マーカー[腫瘍形成能2（sST-2）、中域プロアドレノメデュリン（MR-proADM）、フォンウィルブランド因子（vWF）、肝細胞増殖因子（HGF）、マトリックスメタロプロテイナーゼ（MMPs）、組織阻害剤メタロプロテイナーゼ（TIMPs）の可溶性抑制]が可能心筋障害の生物学的メカニズムに関する情報を提供します。

心不全と同様に、後期段階のバイオマーカー（トロポニンとナトリウム利尿ペプチド）は、CAで予後と治療効果の評価を行う臨床医を支援します。 このような調査結果は、CAに関する現在の知識の顕著な基盤を生み出しました。 それにもかかわらず、最終的に治療ウィンドウを拡大する折りたたみ欠陥を検出できる上流のイベントを対象とした将来のクラスのバイオマーカーを想定しています。

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