ソース： がんの現在の問題

年： 2016

著者： キッドJ、カールDE

アミロイドーシスは、不溶性のベータプリーツのある物理的構造におけるタンパク質の細胞外沈着によって引き起こされるまれな疾患です。 複数の原因タンパク質がアミロイドーシスで同定されており、すべて構造変化に同様の変化をもたらし、したがって原線維の細胞外沈着をもたらします。

腎臓は、AL、AA、および遺伝性アミロイドーシスにおけるアミロイド沈着の一般的な部位です。 アミロイド腎臓は、その微妙な提示と陰湿な進行のために、認識するのが難しい場合があります。 実際、アミロイドーシスのほとんどの症例は、心不全、タンパク尿に関連する腎不全、自律神経調節不全、および神経障害を含む多臓器機能不全の認識後に診断されます。 したがって、アミロイド関連腎障害の発生率をしっかりと推定することは困難です。 ただし、近年増加傾向にあるようです。

治療なしでは、アミロイドーシスは、進行性の多臓器不全のために最終的には致命的です。 腎臓は、ALアミロイドーシスに関与する最も一般的な部位の48つであり、一部のシリーズでは、患者の82％〜XNUMX％に臨床的に明らかな腎疾患が記載されています。 最近、より新しい技術（例えば、質量分析）により、新しい病原性原線維の早期診断および認識が可能になった。 その後、これにより、リスクの層別化と治療の選択肢を改善できます。

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