ソース： キュレウス

年： 2020

著者： A. Kapoor、AM Gowda、S。Kaur、E。Estifan、M。Maroules

脳アミロイドーシスは、クロスベータシートコンフォメーションを持つ不溶性線維性タンパク質で構成される脳内のアミロイド沈着のような限局性腫瘍を伴うまれな形態のアミロイドーシスです。 その通常の症状には、視力喪失、発作、行動の変化、認知機能の低下、および再発性の頭痛が含まれます。 進行が遅い良性の経過をたどり、普及とは関係ありません。 65ヶ月の持続期間の進行性に悪化する認知機能障害の症状を示した5.2歳の白人女性の症例を報告します。 脳のCTから、彼女は大量の血管原性浮腫と正中線シフトを伴う右前頭葉と左頭頂葉の出血性腫瘤を持っていたことがわかった。 MRIは、2.6 cm x 3.6 cm x XNUMX cmのサイズの不均一に増強する出血性腫瘤を示し、衛星病変を伴っていた。 当初、これは高悪性度の神経膠腫対転移性出血性病変であると疑われていました。 彼女は腫瘤の定位生検を受け、組織病理学は顕著なIgAラムダ形質細胞分化を伴う脳アミロイドーマと一致していた。 彼女は全身性アミロイドーシスの証拠を持っていなかったので、定期的なフォローアップと毎年のCTサーベイランスで臨床的に観察されています。 彼女は過去XNUMX年間安定していたが、認知機能障害が残っている。 脳アミロイドーマは、悪性中枢神経系（CNS）新生物を模倣する可能性があり、CTで「超高密度病変」の特徴的な外観を持つ脳の白質領域で発生する単一または複数の腫瘤病変の鑑別と見なす必要があります。 これは転移の可能性のない良性疾患であり、通常は切除後に完全に解消します。

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