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アミロイドーシス：MSDマニュアル

重要な情報

ソース： MSDマニュアル

年： 2021

著者： ジョンLB、ヴァイシャリS

要約/要約：

アミロイドーシスは、異常に折りたたまれたタンパク質がアミロイド線維を形成し、それがさまざまな組織や臓器に蓄積し、臓器機能障害、臓器不全、および死に至ることもあるまれな疾患です。

•アミロイドーシスの症状と重症度は、影響を受ける重要な臓器によって異なります。

•診断は、組織のサンプル（生検サンプル）を取得し、顕微鏡で検査することによって行われます。

•アミロイドーシスには多くの形態があり、形態とその原因を特定するには他の検査が必要です。

•治療はアミロイドーシスの種類によって異なります。

目的

すべてのタイプのアミロイドーシスは、異常に折りたたまれるタンパク質を伴います（すべてのタンパク質は、特定の形状に折りたたまれる分子の長い鎖です）。 異常に折りたたまれたタンパク質は凝集し、さまざまな組織に蓄積します。 蓄積はアミロイド沈着またはアミロイド原線維と呼ばれます。 異常に折りたたまれてアミロイド沈着物を形成する可能性のある多くの異なるタンパク質があります。 これらのタンパク質はすべて体内で生成されます。 

組織： ボストン大学医療センター、米国

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