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AL アミロイドーシスの包括的レビュー: 実用的な推奨事項

重要な情報

ソース： シュプリンガーネイチャーリミテッド

年： 2021

著者： Rama Al Hamed, Abdul Hamid Bazarbachi, Ali Bazarbachi, Florent Malard, Jean-Luc Harousseau & Mohamad Mohty

要約/要約：

アミロイド軽鎖 (AL) アミロイドーシスは、通常、骨髄に存在する形質細胞 (PC) クローンのゆっくりした増殖と不安定な免疫グロブリンを含まない軽鎖 (FLC) の分泌を伴う、より一般的でより深刻なアミロイドーシスの 20 つです。末梢組織に浸潤し、有害な末端器官の損傷を引き起こします。 疾患の症状はかなり曖昧であり、治療の特徴は、不可逆的な終末器官損傷の前の早期診断です。 いったん診断されると、治療の決定は移植主導で行われ、ボルテゾミブによる導入の有無にかかわらず、約 XNUMX% の患者が自家幹細胞移植 (ASCT) の対象となります。 ASCT に不適格な状況では、ボルテゾミブが先行治療で中心的な役割を果たし、最近では現在の新たな標準治療にダラツムマブが追加されています。 一般に、AL アミロイドーシスの管理は、再発/難治性疾患の早期発見のために非常に綿密なモニタリングを行い、深く持続的な反応を達成することを目的としています。 この記事では、AL アミロイドーシス患者の管理の包括的なレビューを提供します。これには、治療の目標、ASCT の適格性と不適格性の両方の設定における現在の治療ガイドライン、治療反応モニタリングの推奨事項、毒性管理、および再発/難治性疾患の治療が含まれます。

組織： アルバート・アインシュタイン医科大学、米国。 レバノンのベイルート・アメリカン大学。 フランスのソルボンヌ大学。 フランス、ルネ・ゴドゥショー・センター

DOI： 10.1038/s41408-021-00486-4

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