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トランスサイレチンおよびAL心臓アミロイドーシスの予後マーカーの同定

重要な情報

ソース： アミロイド：実験的および臨床的調査の国際ジャーナル

年： 2016

著者： Damy T、Jaccard A、Guellich A、Lavergne D、Galat A、Deux JF、Hittinger L、Dupuis J、Frenkel V、Rigaud C、Plante-Bordeneuve V、Bodez D、Mohty D

要約/要約：

背景：

アミロイドーシスの予後は心機能に大きく依存することが知られており、心臓の有害事象のリスクが最も高い患者を特定することにより改善される可能性があります。

ねらい：

心臓軽鎖アミロイドーシス（AL）、遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス（m-TTR）、または野生型トランスサイレチンアミロイドーシス（WT-TTR）の患者の死亡率の予測因子を特定し、医師がこれらの患者を専用のセンターに紹介するように促します。

方法と結果：

観察研究。 フランスの266つの大学センターで心アミロイドーシス（CA）の疑いで紹介された約198人の患者が含まれていました。 約118人の患者がCAを持っていた（AL = 57、m-TTR = 23、およびWT-TTR = 25）。 それらの中央値（75〜68パーセンタイル）年齢、NT-proBNP左心室駆出率は、それぞれ59歳（76〜2339）、1 pg mL-424（5974〜60）、および48％（66〜31）でした。 約0.0001％がNYHAクラスIII-IVでした。 心室中隔の厚さは、ALグループよりもm-TTRおよびWT-TTRグループの方が大きかった（p <26）。 生存者の追跡期間中央値は15か月（44-87）で、44人（XNUMX％）の患者が死亡した。 多変量解析によると、ALアミロイドーシスの死亡率の独立した予測因子は次のとおりでした：年齢、心拍出量、NT-proBNP。 TTRアミロイドーシスの場合：NT-proBNP。 すべてのアミロイドーシスがNT-proBNPと組み合わされた場合、低心拍出量と心嚢液貯留は独立して死亡率と関連していた。

結論：

NT-proBNPは、XNUMX種類の心臓アミロイドーシスの強力な予後因子です。 スクリーニング時のNT-proBNPが高く、心拍出量が低く、心嚢液貯留がある場合、医師はアミロイドーシス紹介センターに患者を紹介する必要があります。

組織： アンリモンドール教育病院、フランス。 パリ東大学（UPEC）医学部、フランス。 GRCアミロイド研究所、フランス; デュピュイトラン教育病院、フランス。 ALアミロイドーシス紹介センター、フランス

DOI： 10.1080 / 13506129.2016.1221815

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