ソース： 心臓病と治療

年： 2022

著者： Courtney M Campbell、Samantha LoRusso、Angela Dispenzieri、Arnt V Kristen、Mathew S Maurer、Claudio Rapezzi、Olivier Lairez、Brian Drachman、Pablo Garcia-Pavia、Martha Grogan、Doug Chapman、Leslie Amass、THAOS 捜査官

導入： 野生型トランスサイレチン アミロイドーシス (ATTRwt アミロイドーシス) は、野生型トランスサイレチン (TTR) アミロイド線維の蓄積に起因する進行性疾患であり、主に男性で診断されます。 この分析では、Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS) からの ATTRwt アミロイドーシス患者の性差を調べました。

メソッド： THAOS は、遺伝性疾患と野生型疾患の両方を含むトランスサイレチン アミロイドーシス患者、および TTR 変異の無症候性保因者を対象とした進行中のグローバルな縦断的観察調査です。 THAOS データを分析して、ATTRwt アミロイドーシスの男性と女性の間の人口統計学的および臨床的特徴の潜在的な違いを特定しました (データカットオフ: 1 年 2021 月 XNUMX 日)。

結果について ATTRwt アミロイドーシス患者 1386 人のうち、84 人 (6%) が女性で、1302 人 (94%) が男性でした。 女性は、男性よりも登録時の年齢の中央値が高く (80 対 78 歳; p = 0.002)、症状の発症 (75 対 73 歳; p = 0.045) が高かった。 平均左心室 (LV) 駆出率は男性より女性の方が高く (53% 対 48%; p = 0.001)、平均左室拡張期直径は低かった (42 対 46 mm; p < 0.001)。高さ（ベータ係数 - 0.22; p = 0.460）または主に心臓の表現型（オッズ比 1.60; p = 0.191）に対して調整された LV 平均壁厚の予測因子。 修正された多発ニューロパシー障害スコアはグループ間で異なり (p < 0.001)、スコア >= IIIa の割合が女性の方が高かった (23% 対 7%)。

結論： THAOS における ATTRwt アミロイドーシスの女性は、より遅い年齢で発症する傾向があり、それほど重度ではない心臓障害とより重度の歩行障害の徴候を示しました。

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