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心臓アミロイドーシス：臨床的疑いから形態学的診断まで

重要な情報

ソース： 病理

年： 2018

著者： Flodrova P、Flodr P、Pika T、Vymetal J、Pigeon D、Dzubak P、Hajduch M、Scudla V

要約/要約：

アミロイドーシスは、体のさまざまな組織や臓器にアミロイドが細胞外に蓄積し、組織の変化や破壊を引き起こすことを特徴とする、不均一な疾患のグループです。 心臓の関与は、全身性アミロイドーシス患者の最も重要な予後因子であり、アミロイドの診断と分類は適切に行われなければなりません。 臨床像は、完全に発達した疾患における主な右側心不全症状を伴ううっ血性心不全、さまざまなタイプの不整脈、特徴的な心電図および心エコー検査の所見を示しています。 血液および尿のモノクローナルタンパク質研究および心臓バイオマーカーは、標準的な検査室検査の範囲に属しています。

心筋症は、免疫グロブリン軽鎖、血清アミロイドA、トランスサイレチン、心房性ナトリウム利尿因子、またはアポリポタンパク質A1に基づくアミロイドと関連しています。 ルーチンの診断アルゴリズムでは、生検標本は特別な組織学的染色、免疫組織化学、免疫蛍光法を使用して検査されます。 プロテオミクス分析は専門センターでのみ行われます。

組織： パラッキ大学オロモウツ、チェコ共和国; チェコ大学オロモウツ大学病院

DOI： 10.1016 / j.pathol.2017.10.012

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