ソース： アミロイド：実験的および臨床的調査の国際ジャーナル

年： 2018

著者： Shaulov A、Avivi I、Cohen Y、Duek A、Leiba M、Gatt ME

消化管（GI）穿孔は軽鎖（AL）アミロイドーシス患者では非常にまれであり、新規薬剤で治療されたALアミロイドーシス患者ではまだ報告されていません。 ALアミロイドーシスの設定でこれまでに24例のGI穿孔のみが報告されており、そのうち15例は英語で利用可能な情報がありました。 15人全員が新しい薬剤療法を受けず、XNUMX人はGI穿孔を経験した後早期に死亡しました。 この研究は、新規薬剤治療の時代に消化管穿孔を発症したAL患者の特徴と転帰を報告しています。 

1人の患者がレビューされました。 1人の患者では、GI穿孔がALアミロイドーシスの症状を示していましたが、XNUMX人の患者は、抗AL療法の開始後にGI穿孔を発症しました（ボルテゾミブベースでXNUMX人、レナリドマイドベースでXNUMX人、サリドマイドベースで治療後XNUMX人）。 すべての患者が手術を受け、穿孔を切り抜けました。 XNUMX人の患者のうちのXNUMX人の患者で、手術後に治療が更新され、GIの合併症はありませんでした。 

結論として、ALアミロイドーシスのGI穿孔はまれであり、ほとんどが治療開始後に報告されます。 緊急手術は救命のようであり、抗AL新規治療法の更新は安全であるようであり、再穿孔またはGI毒性の重大なリスクはない。 これらの患者の予後は、GI穿孔の発生ではなく、疾患の重症度と治療への反応に関連しています。

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