トランスサイレチンアミロイドーシスにおける肝移植:腎疾患に関連する特徴と管理| oneAMYLOIDOSISvoice
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トランスサイレチンアミロイドーシスにおける肝移植:腎臓病に関連する特性と管理

重要な情報

ソース: 移植レビュー

年: 2017

著者: ロチャA、ロバトL

要約/要約:

同所性肝移植(LT)は、主に末梢神経系と心臓に影響を与える全身性アミロイドーシスである遺伝性トランスサイレチン(ATTR)アミロイドーシスの最初の疾患修飾療法として実装されました。 薬理療法への最初のアプローチは、TTR四量体の安定化に焦点が当てられました。 その後、新しいアドベントLTは、薬物療法のコースの後に神経障害が悪化する患者の治療の第XNUMXステップとして想定されました。 腎疾患は遺伝性ATTRアミロイドーシスでは無視されています。

低レベルのタンパク尿またはわずかな腎障害は、そのような重い糸球体および血管のアミロイド沈着を想定していません。 さらに、腎沈着物の重症度は、有髄神経線維喪失の重症度と常に一致していません。 これらは、LTの成功を制限し、薬物療法またはLTの厄介な基準を示唆する落とし穴です。 腎疾患と治療の選択肢に関する評価のアルゴリズムが提示され、いくつかの決定への架け橋が公開されています。 ステージ4または5の腎疾患では、適格な患者に肝臓腎臓移植を組み合わせて、または順次実施するアプローチが残っています。 ただし、大部分では、血液透析は、十分に機能する肝移植片が存在する場合でも唯一の選択肢です。 このレビューでは、臨床現場で移植肝科医を支援するために役立つ情報を強調表示します。

組織: ポルトガル、サントアントニオ病院。 ポルトガル、ポルトホスピタルセンター。 ポルトガル生物医学研究所、 ポルト大学、ポルトガル

DOI: 10.1016 / j.trre.2016.09.002

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