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アミロイドーシスの理解：病因、疫学、病態生理、管理

重要な情報

ソース： ヨーロッパPMC

年： 2019

著者： ジャンG.ブスタマンテ、ダニエルブリト

要約/要約：

導入：
アミロイドーシスは、さまざまな組織における有毒な不溶性ベータシート線維性タンパク質凝集体の沈着に起因する不均一な疾患です。 アミロイドーシスは後天性または遺伝性である可能性があります。 疾患は限局性または全身性であり得る。 アミロイドは肝臓、脾臓、腎臓、心臓、神経、血管に蓄積し、心筋症、肝腫大、タンパク尿、巨舌症、自律神経機能障害、斑状出血、神経障害、腎不全、高血圧、角膜および硝子体の異常を含むさまざまな臨床症候群を引き起こします。
 
病因：
アミロイドーシスの最も一般的な原因は、免疫グロブリン軽鎖関連アミロイドーシス（AL）、ATTRアミロイドーシス、および慢性感染症や関節リウマチなどの慢性炎症性疾患による反応性アミロイドーシス（AA）です。 ALアミロイドーシスは後天性で、異なる臓器や組織に沈着する誤って折り畳まれたアミロイド形成性軽鎖を生成する小さな形質細胞クローンによって引き起こされます。
 
疫学：
ALアミロイドーシスの発症率は、西欧諸国で1人年あたり100,000ケースです。 米国では、年間約1275から3200の新しいケースがあります。 ALの新規症例の年間比率は78％です。 家族性トランスサイレチン関連アミロイドーシス（ATTR）は、発生率が不明なアミロイドーシスのそれほど一般的ではない全身型ですが、三次センターで診断された症例の約10％〜20％はATTRアミロイドーシスに続発します。
 
組織： アインシュタイン医療センター、米国。 ベネズエラ中央大学、ベネズエラ

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