ソース： 欧州呼吸器レビュー

年： 2017

著者： Milani P、バセットM、Russo F、Foli A、Palladini G、Merlini G

アミロイドーシスは、自己タンパク質の誤った折りたたみとその細胞外沈着が原線維として引き起こされる障害であり、その結果、生命維持に必要な臓器機能障害が起こり、最終的には死に至ります。 肺アミロイドーシスは、限局性または全身性アミロイドーシスの一部である可能性があります。

肺間質性アミロイドーシスは、アミロイド沈着がガス交換の肺胞構造に深刻な影響を及ぼし、その結果深刻な呼吸障害を引き起こす場合にのみ症候性です。 限局性実質病変は、結節性アミロイドーシスとして、または限局性リンパ腫に関連するアミロイド沈着として存在する可能性があります。 最後に、通常は明らかなクローン増殖を伴わない気管気管支アミロイドーシスは、気道狭窄を引き起こす可能性があります。

アミロイドーシスの治療選択肢は原線維タンパク質の種類に依存するため、すべての新しい症例の精密検査には、アミロイドタンパク質の正確な決定が含まれているはずです。 ほとんどの場合、症状はなく、注意深いフォローアップのみが必要です。 びまん性肺胞中隔アミロイドーシスは、根底にある全身性アミロイドーシスに従って治療されます。 結節性肺アミロイドーシスは通常限局性であり、保存的切除は通常治癒的であり、長期予後は良好です。 気管気管支アミロイドーシスは通常、気管支鏡による介入または外照射療法で治療されます。

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