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心臓アミロイドーシスの病態生理と治療

重要な情報

ソース： 自然レビュー。 循環器

年： 2014

著者： Gertz MA、Dispenzieri A、Sher T

要約/要約：

アミロイド心筋症は、心不全を示し、駆出率を維持している患者では疑われるべきです。 心室肥厚の心エコー的証拠があり、高血圧の明確な病歴のない患者では、浸潤性心筋症を検討する必要があります。 イメージングがアミロイド沈着の存在を示唆している場合、心内膜生検は一般的に必要ではありませんが、生検による確認が必要です。 吸引された皮下脂肪および骨髄生検サンプルの評価は、アミロイドーシスのタイプに応じて、患者の40〜80％で診断を検証します。

質量分析は、タンパク質サブユニットを決定し、疾患を免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスまたは変異型または野生型TTR（以前はそれぞれ家族性アミロイド心筋症および老人性心臓アミロイドーシスとして知られていた）に関連するトランスサイレチン関連アミロイドーシスとして分類するために使用できます。 このレビューでは、心臓アミロイドーシスの特性について説明し、患者の評価と新興の治療と臓器移植による治療の両方に対する構造化されたアプローチを提示します。

組織： メイヨークリニック、米国

DOI： 10.1038 / nrcardio.2014.165

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