科学文献と患者教育のテキスト
ALアミロイドーシスの生存における著しい進歩:40年間の縦断的自然史研究
ソース: 血液がんジャーナル
年: 2021
著者: A. Staron、L。Zheng、G。Doros、LH Connors、LM Mendelson、T。Joshi、V。Sanchorawala
要約/要約:最近の数十年は、全身性軽鎖(AL)アミロイドーシスの診断と治療にかなりの進歩をもたらしました。 疾患の転帰が改善するにつれて、ALアミロイドーシスとは無関係の要因が死亡率に影響を与える可能性があります。 この研究では、ボストン大学アミロイドーシスセンターに紹介されたALアミロイドーシスの2337人の生存傾向と主な死因を評価しました。 結果は、診断日に従って分析されました:1980-1989(時代1)、1990-1999(時代2)、2000-2009(時代3)、および2010-2019(時代4)。 全生存期間は着実に増加し、1.4〜2.6年の中央値はそれぞれ3.3。4.6年、1。4年、0.001。23年、13。70年でした(P <32)。 23か月の死亡率は時間の経過とともに3%から16%に減少しました。 患者のサブグループの中で、生存率の大きなギャップが続いた。 診断時年齢が29歳以上の患者では、時間の経過とともにわずかな改善が見られました。 ほとんどの死亡は、心不全(10%)と突然の予期せぬ死亡(40%)が主な原因であり、疾患関連の要因に起因していました。 ALアミロイドーシスとは無関係の死亡率は、時代を超えて(死亡のXNUMX%からXNUMX%に)増加し、長期生存(診断後XNUMX年を超えて発生した死亡のXNUMX%)とともに増加しました。 変化する標準治療の下で、生存率は改善し、早期死亡率は過去XNUMX年間で減少しました。 これらの発見は、ALアミロイドーシス患者のより楽観的な見通しを裏付けています。
組織: ボストン大学医学部およびボストン医療センター、米国; ボストン大学公衆衛生学部、米国DOI: 10.1038 / s41408-021-00529-w
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