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測定不可能な遊離軽鎖レベルの軽鎖アミロイドーシス患者の臨床症状と予後

重要な情報

ソース： 血液学の記録

年： 2018

著者： Qiu Y、Zhang CL、Shen KN、Su W、Feng J、Zhang L、Cao XX、Li J

要約/要約：

関与する遊離軽鎖（dFLC）と関与しない遊離軽鎖（dFLC）の差が50 mg / L未満の中国の軽鎖アミロイドーシス患者における新しい血液学的反応基準に関連する明確な臨床的特徴と予後を要約し、検証すること。 dFLC <50 mg / Lグループ（n = 74）と≥50mg/ Lグループ（n = 248）の患者間で臨床的特徴と転帰を遡及的に比較しました。 dFLCが50mg / L未満の患者は、心臓の病変の頻度と重症度は低くなりましたが、腎の病変は高くなりました。 さらに、dFLC <50 mg / Lグループのより多くの患者が、無傷の免疫グロブリンモノクローナルタンパク質と高い免疫グロブリンモノクローナルタンパク質レベルを示しました。

さらに、dFLC <50 mg / Lグループの患者は、有意に優れた無増悪生存期間（PFS;未到達vs.16.0か月; p <0.001）および全生存期間（OS;未到達vs.41.0か月; p <0.001）を示しました。 dFLC≥50mg/ Lグループのものと比較して。 さらに、完全奏効（CR）または低dFLC部分奏効（PR）を達成すると、初期dFLCが20 mg / L以上の患者でより良いOSが予測されることを確認しました（19か月に対して到達しなかった; p = 0.005）。 初期dFLCが50mg / L未満の患者は、明確な臨床症状と転​​帰を示しました。 CRまたは低dFLCPRを達成することは、20〜50 mg / LのdFLC患者のより良い生存と臓器反応を可能にする潜在的な治療目標を表す可能性があります。

組織： 中国医科学アカデミーおよび北京北京医科大学

DOI： 10.1007/s00277-018-3460-0

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